“宝宝能多喝奶了，体重也涨上去了！太激动、太感谢了！”2月25日，在南京儿童医院烧伤整形科病房，怀抱着恢复情况良好的儿子，小丹丹（化名）母亲难掩激动，眼里噙着泪水，令人动容。

1月中旬，彼时仅2月龄的小丹丹在当地医院被确诊为皮罗综合征。母亲几经辗转，慕名联系上南京儿童医院的医护，讲述了孩子的情况，并希望来南京手术治疗。考虑到病情已经严重威胁到小丹丹的生命，一场克服重重困难、历经近40小时、跨越近万公里、斜穿大半个中国的转运就此开始。这不仅是一场与时间的赛跑，更是医者仁心与专业坚守的真实写照。

【资料图】

出生不久被确诊皮罗综合征

喀什小患儿生命垂危

“今年1月中旬，小丹丹呛咳反复发作，肺部感染，几乎不见长肉，也没怎么长个儿，当地医院说是皮罗综合征。”小丹丹的母亲回忆起年初儿子的状况，仍历历在目。后来通过其他患儿家长的介绍，她联系上了南京儿童医院烧伤整形科护士长汪殷明。

皮罗综合征全称皮埃尔·罗班综合征（PRS），是新生儿期以小颌畸形、腭裂及舌后坠为临床特征的先天性疾病，可导致呼吸、喂养及多系统功能障碍。该疾病不仅造成严重的面部畸形、生长发育受限，还会引发显著的心理社会适应问题，严重影响患儿的生命健康和生活质量。

此时，远在4800公里之外的小丹丹情况已十分危急。由于严重的肺炎，他只能依靠气管插管维持呼吸。南京儿童医院的医生们虽相隔千里，却看在眼里、急在心里。大家深知，要想让孩子得到更彻底的手术治疗和后续康复，尽快将他转运到南京是更好的选择。“我们当时对孩子家长说，只要你坚定信心，我们都有办法克服！”正是这句掷地有声的承诺，给了远方的家庭一颗定心丸。1月30日，由南京儿童医院烧伤整形科副主任医师季易、麻醉科主任医师王建设、麻醉科主治医师占文强组成的转运小组迅速集结，踏上了奔赴新疆的紧急转运之路。

转运小组搭乘飞机前往新疆。 吴叶青 摄

近40小时转运路坎坷不断

麻醉医生一路守护，抱了10小时

“孩子病情重、转运路程长、流程复杂，这条生命线必须打通！”回忆起这场惊心动魄的转运，季易仍记忆犹新。从选哪款制氧机能支撑长途飞行，到吸痰护理方案的每一个细节；从航司协调，到落地后的无缝对接，每一个环节，都凝结了无数人的心血与接力。

她告诉记者，原本应在1月30日下午抵达乌鲁木齐的航班因天公不作美，被迫备降库尔勒。原定当天下午从乌鲁木齐转机喀什的希望瞬间破灭。“说实话当时都傻眼了，下一步该怎么去喀什？但我们坚定信心一定要在31日顺利接到孩子，带孩子坐上直飞南京的飞机。”季易说，转运小组当即决定改乘火车。那一夜，他们在绿皮火车的隆隆声中穿越大漠，颠簸近一夜，终于在次日清晨5点32分抵达喀什。

在当地医院，转运小组评估患儿情况。吴叶青 摄

1月31日一早，转运小组直奔当地医院。“见到小朋友，我们立刻评估他的状况能否脱离氧气，为保险起见，最终我们决定带着气管插管转运。”12点18分，王建设抱着患儿小丹丹，一行人争分夺秒赶往喀什机场，搭乘16点25分的航班，带着这个幼小又脆弱的生命飞向南京。

为了能第一时间察觉孩子的任何不适，哪怕只是分泌物增多这样细微的变化，从中午时分起，王建设抱着孩子的手就再没松开过。这一抱，就是整整10个小时。怀抱着小小的生命，他既要让孩子安稳，又要确保随时能观察气道、听呼吸、看面色。一路上王建设几乎不吃不喝，只为给小丹丹全方位的守护。

怀抱小患儿的王建设主任。 吴叶青 摄

当晚22点50分，夜色已深，落地南京后的小丹丹被安全护送至南京儿童医院。然而，这场跨越数千公里的生命接力还没有画上句号。守候已久的外科重症监护室主治医师周颖立即接手。

国内首创仿生长再生技术

助力下颌骨自然生长

南京儿童医院烧伤整形科主任沈卫民介绍，过去，医学界对皮罗综合征的认识尚不充分，许多新生儿因未得到及时干预而失去生命。他坦言，这部分患儿往往在出生后便因气道梗阻而陷入危急，甚至夭折。随着新生儿急救和重症监护技术的不断发展，如今，这类患儿有了更多生还的可能。

但沈卫民指出，即便早期得以抢救存活，若不及时治疗，患儿仍难以长期存活。“所以我们不断探索，利用创新技术让下颌慢慢长出来。”据了解，沈卫民团队在国内首创开展了仿生长再生技术，是通过手术方式逐步延长下颌骨，从根源上解除舌根后坠、改善气道梗阻问题。手术后，孩子能够正常呼吸，也能正常进食，为后续正常生长发育创造了有利条件。

沈卫民主任为患儿手术。 吴叶青 摄

2月6日，小丹丹的手术顺利完成，整个过程仅用时40多分钟。沈卫民解释，“手术完，根据生物力学给了下巴一个力量之后，机体会逐渐生长，下巴慢慢长出来，时长大概得一个多月。”2月25日，记者在病房见到小丹丹时，他已经能正常用奶瓶喝奶，“出生后体重就没怎么涨，现在奶量上去了，手术后已经增长了0.3公斤，哭起来也不会窒息了！”小丹丹妈妈抱着孩子，满是感激。

专家提醒，家长一旦发现新生儿存在类似症状，务必尽早就医，避免因延误导致缺氧性脑病等严重并发症。据悉，南京儿童医院是国内少数能成熟开展此类手术的医院之一，也是目前全国收治皮罗综合征患儿最多的医疗中心。医院还参与制定了《新生儿皮埃尔·罗班综合征临床诊断和治疗指南》，持续推动该病的诊疗规范化。沈卫民表示，相关技术仍在不断优化，“创伤越来越小，孩子的生存能力、术后恢复等都是非常不错的。”

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖

视频 周嘉楠

校对 朱亚萍